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过敏性紫癜

病因

发病原因和机制至今未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关,发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。

临床表现

好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。

1.皮肤

大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜,

2.消化系统

约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛,少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。

3.泌尿系统

多数于紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,肾损害者也称为肾型紫癜。

4.关节

大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。

5.其他

中枢神经系统症状少见,表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。

检查

1.血液学检查

血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L,伴核左移。血沉可增快。

2.感染及病原学检查

C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。

3.免疫学检查

抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。

4.潜血试验

有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。

5.尿常规

肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。

6.影像学检查

对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断。

诊断

双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时,容易误诊为风湿性关节炎或急腹症,临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。

 


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